Της Ζένιας Κουφοπαντελή,
Μία σπάνια διαταραχή του πεπτικού συστήματος, που αφορά στην εμφάνιση όγκων στο λεπτό έντερο ή και στο πάγκρεας, αποτελεί το σύνδρομο Zollinger-Ellison (ZES). Παρουσιάστηκε για πρώτη φορά στα Annals of Surgery το 1955 ως μία σειρά περιπτώσεων που συνέταξαν δύο χειρουργοί από το Ohio State University, ο Robert M. Zollinger και ο Edwin H. Ellison. Παρά το γεγονός ότι είχαν καταγραφεί παρόμοιες περιπτώσεις στο παρελθόν, οι Zollinger και Ellison ήταν οι πρώτοι που πρότειναν μία συσχέτιση μεταξύ της υπερέκκρισης γαστρικού υγρού και της εμφάνισης νευροενδοκρινικού νεοπλάσματος του παγκρέατος. Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο συχνά άνθρωποι ανακαλύπτουν ότι πάσχουν σε ηλικίες μεταξύ των 20 και 60 ετών, με ελαφρώς υψηλότερη συχνότητα στις γυναίκες. Η πλειονότητα των περιπτώσεων της συγκεκριμένης πάθησης δεν σχετίζεται με άλλες παθήσεις, αλλά σε ποσοστό 20% έως 25% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε άτομα που έχουν μια σπάνια, γενετική διαταραχή, την πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1- MEN1). Άτομα με οικογενειακό ιστορικό MEN1 έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν τόσο MEN1 όσο και σύνδρομο Zollinger-Ellison.
Το σύνδρομο προκαλείται από τον σχηματισμό όγκων που ονομάζονται γαστρινώματα, κυρίως στο πάγκρεας και στο δωδεκαδάκτυλο, και είναι υπεύθυνα για την έκκριση μεγάλων ποσοτήτων γαστρίνης. Η πλειονότητα των ασθενών παρουσιάζουν συμπτώματα που οφείλονται στην υπερέκκριση γαστρικού οξέος, η οποία πυροδοτείται από την εκτοπική έκκριση γαστρίνης. Η χρόνια υπεργαστριναιμία επιδρά, επίσης, στον γαστρικό βλεννογόνο, διεγείροντας την αύξηση του αριθμού των εκκριτικών κυττάρων, με αποτέλεσμα η μάζα τους να αυξάνεται έως και 4-6 φορές της φυσιολογικής. Αυτό συντείνει στην αυξημένη ικανότητα έκκρισης οξέος, όπως καθίσταται εμφανές από περιπτώσεις ασθενών στους οποίους παρατηρείται το φαινόμενο. Η διάρροια που προκαλείται σε ποσοστό 70% των ασθενών με ZES οφείλεται στις επιπτώσεις της υπερέκκρισης, η οποία προκαλεί δομική βλάβη στο λεπτό έντερο, παρεμβαίνει στη μεταφορά λιπαρών, αδρανοποιεί την παγκρεατική λιπάση, δύναται να κατακρημνίσει τα χολικά άλατα και αν παραταθεί, οδηγεί σε στεατόρροια. Παρομοίως με άλλα νευροενδοκρινή νεοπλάσματα, τα γαστρινώματα συνθέτουν συχνά ορμόνες όπως το παγκρεατικό πολυπεπτίδιο, η ινσουλίνη, η γλυκαγόνη, και η σωματοστατίνη ενώ μάλιστα, εκκρίνουν ποικίλες ορμόνες του γαστρεντερικού συστήματος, καθώς και α-υπομονάδες των γλυκοπρωτεϊνικών ορμονών και την ειδική νευρωνική ενολάση.
Ο κοιλιακός πόνος αποτελεί το σημαντικότερο σύμπτωμα και οφείλεται συχνότερα στην παρουσία έλκους του δωδεκαδάκτυλου, ενώ ένα μικρότερο ποσοστό ασθενών παρουσιάζει πόνο λόγω γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Πλέον, είναι γνωστό πως οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν ένα τυπικό δωδεκαδακτυλικό έλκος που δεν διακρίνεται από εκείνο που παρατηρείται στην περίπτωση του πεπτικού έλκους. Επιπρόσθετα, ο πόνος είναι παρόμοιος με αυτόν που παρατηρείται σε ασθενείς με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Άλλα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:
- Διάρροια
- Ναυτία ή έμετο
- Καούρα
- Απώλεια βάρους και όρεξης
- Αιμορραγία, κυρίως στον γαστρεντερικό σωλήνα
Για τη διάγνωση του συνδρόμου κρίνεται απαραίτητη αρχικά η λήψη οικογενειακού ιστορικού. Έπειτα πραγματοποιείται μια σειρά από εξετάσεις οι οποίες αφορούν στην μέτρηση της ποσότητας της παραγόμενης γαστρίνης και στον εντοπισμό όγκων. Διενεργείται εξέταση αίματος για την οποία απαιτείται να έχει προηγηθεί νηστεία του ασθενούς, με σκοπό τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της γαστρίνης στον ορό. Επιπλέον, πραγματοποιείται γαστροσκόπηση, η οποία απαιτεί τη χορήγηση αναισθητικού και περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός λεπτού, εύκαμπτου οργάνου που ονομάζεται γαστροσκόπιο, στο λαιμό, στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο. Κατά τη διάρκεια της ενδοσκόπησης, μπορεί να διενεργηθεί και βιοψία, κατά την οποία αφαιρούνται τμήματα ιστού και εξετάζονται για την δυνατότητα σχηματισμού όγκων. Άλλες εξετάσεις περιλαμβάνουν τη διεξαγωγή ενδοσκοπικού υπερήχου και απεικόνισης μέσω αξονικής (CT) ή μαγνητικής τομογραφίας (MRI), με σκοπό τον εντοπισμό όγκων.
Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison εστιάζει στη θεραπεία των όγκων που εκκρίνουν ορμόνες καθώς και των ελκών που προκαλεί η υπερέκκρισή τους. Η αφαίρεση των όγκων καθίσταται εφικτή μέσω χειρουργικής επέμβασης, κατά την οποία μπορεί να αφαιρεθεί είτε ο ίδιος ο όγκος, είτε τμήμα του οργάνου όπου εκείνος αναπτύσσεται. Άλλες μέθοδοι αντιμετώπισης σχετίζονται με χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων ή με τη χρήση θερμότητας, πρακτικές που συμβάλλουν στην καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Από την άλλη, η υπερέκκριση οξέος μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη χρήση φαρμάκων που δρουν ως αναστολείς αντλίας πρωτονίων στα εκκριτικά κύτταρα του στομάχου. Τέτοιες ουσίες αποτελούν η ομεπραζόλη, η λανσοπραζόλη, η παντοπραζόλη, ή η ραμπεπραζόλη. Τέλος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η οκτρεοτίδη, μια ουσία όμοια με την σωματοστατίνη, η οποία μπορεί να αναιρέσει τις επιδράσεις της γαστρίνης και να είναι χρήσιμη για ορισμένους ασθενείς.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Gastrinoma, National Library of Medicine. Διαθέσιμο εδώ
- Zollinger-Ellison Syndrome, niddk.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- Zollinger-Ellison Syndrome, hopkins medicine. Διαθέσιμο εδώ
- Zollinger-Ellison syndrome, mayo clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Zollinger-Ellison Syndrome, National Library of Medicine. Διαθέσιμο εδώ
