Του Παναγιώτη Σταθόπουλου,
Η συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα είναι μια πολυσυστημική ρευματική νόσος που χαρακτηρίζεται από αγγειοπάθεια, αυτοανοσία και φλεγμονή που οδηγεί σε ίνωση. Είναι ένα ρευματικό νόσημα με τη μεγαλύτερη θνησιμότητα, αφού το 50% των ασθενών καταλήγουν ή εμφανίζουν σημαντικές οργανικές επιπλοκές εντός τριών ετών από τη διάγνωση. Σε αυτό το άρθρο, θα δούμε τις σημαντικότερες εκδηλώσεις του σκληροδέρματος και τα νεότερα δεδομένα της ασθένειας αυτής.
Το σκληρόδερμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1753 και εκατό περίπου χρόνια αργότερα περιγράφηκε μια χαρακτηριστική κλινική εκδήλωσή του, το φαινόμενο Raynaud. Έτσι ονομάζεται ο σπασμός των μικρών αρτηριών, συνήθως των χεριών, που οδηγεί σε περιορισμένη αιματική ροή προς αυτά, με αποτέλεσμα την αλλαγή του χρώματος του δέρματος από το φυσιολογικό σε άσπρο και έπειτα σε μπλε, καθώς εγκαθίσταται η υποξία. Όταν ο σπασμός λυθεί, η αιματική ροή επιστρέφει γρήγορα, η περιοχή γίνεται κόκκινη και μουδιάζει. Το φαινόμενο Raynaud δεν είναι ειδικό για το σκληρόδερμα. Μπορεί να εμφανίζεται πρωτοπαθώς, να μην είναι, δηλαδή, στο έδαφος ενός άλλου νοσήματος, ή δευτεροπαθώς σε νοσήματα εκτός του σκληροδέρματος.
Βασιζόμενοι σε κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια, μπορούμε να ταξινομήσουμε το σκληρόδερμα ως εντοπισμένο (δερματική μορφή – γραμμικό σκλήροδερμα) ή ως συστηματική σκλήρυνση, που περαιτέρω ταξινομείται ως περιορισμένη και διάχυτη. Η περιορισμένη μορφή ήταν στα παλαιότερα συγγράμματα γνωστή ως σύνδρομο C.R.E.S.T., ένα ακρωνύμιο περιγραφικό για την κλινική εικόνα και χρήσιμο μνημονικό. C είναι οι εναποθέσεις ασβεστίου σαν οζίδια στο δέρμα (calcinosis), R το φαινόμενο Raynaud, Ε η διαταραχή της κινητικότητας του οισοφάγου (esophagea dysmotility), S η σκληροδακτυλία και Τ η τηλαγγειεκτασία, δηλαδή η διάταση μικρών αιμοφόρων αγγείων. Παρακάτω θα αναλύσουμε τη συστηματική σκλήρυνση, καθώς το εντοπισμένο σκληρόδερμα δεν επηρεάζει τη συνολική πρόγνωση του ασθενούς.
Κλινικά, οι ασθενείς εμφανίζουν μία ποικιλία συμπτωμάτων. Ο καθένας έχει διαφορετικής έντασης συμπτώματα, με κάθε ένα από αυτά να μπορεί να είναι το προεξάρχον ή να απουσιάζει πλήρως. Σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει το φαινόμενο Raynaud και στις περισσότερες η διαταραχή της κινητικότητας του οισοφάγου ή πιο απλά γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
Η δερματική προσβολή με χαρακτηριστική πάχυνση του δέρματος και απώλεια της ελαστικότητάς του μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα των άκρων και στο πρόσωπο (περιορισμένη μορφή) ή να περιλαμβάνει και τον κορμό (διάχυτη μορφή). Εργαστηριακά, είναι διαφορετικό το ανοσολογικό προφίλ στις δύο αυτές μορφές. Η διάκριση που προκύπτει καθορίζει την ταξινόμηση σε αυτές, η οποία είναι χρήσιμη για τη μετέπειτα παρακολούθηση.
Στη διάχυτη συστηματική σκλήρυνση υπάρχει το φαινόμενο Raynaud, το οποίο εντός ενός έτους μεταπίπτει σε μεταβολές στην εμφάνιση του δέρματος. Νωρίς στην πορεία της νόσου εμφανίζεται η προσβολή και άλλων οργάνων, ιδίως του πνεύμονα, του νεφρού, του μυοκαρδίου και του γαστρεντερικού συστήματος. Η πνευμονική προσβολή εμφανίζεται ως διάμεση πνευμονική ίνωση και η νεφρική ως νεφρική κρίση.
Αντίθετα, στην περιορισμένη μορφή, το φαινόμενο Raynaud υπάρχει για αρκετά χρόνια, χωρίς μεταβολές στην ελαστικότητα του δέρματος. Όταν συμβεί, όμως, η πάχυνση του δέρματος, αφορά το περιφερικό δέρμα των άκρων (δάχτυλα, παλάμες). Η πνευμονική προσβολή δεν περιλαμβάνει πάντα διάμεση νόσο, αλλά συνήθως υπάρχει πνευμονική υπέρταση. Οι αρτηρίες, δηλαδή, που αρδεύουν τους πνεύμονες, άμεσοι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας που «βγαίνει» από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς, εμφανίζουν αυξημένες αντιστάσεις. Αυτές οι αυξημένες αντιστάσεις οδηγούν σε υπερτροφία και, τελικά, ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, που σημαίνει δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Αργότερα, αυτή η ανεπάρκεια αφορά και την αριστερή κοιλία, με αποτέλεσμα το μυοκάρδιο να πάσχει στο σύνολό του.
Ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός της νόσου είναι σύνθετος και δεν έχει εξακριβωθεί ακόμη. Αυτό που ξέρουμε, όμως, με απλά λόγια είναι ότι η φλεγμονή που προκύπτει λόγω μιας αυτοάνοσης διεργασίας οδηγεί σε ίνωση των ιστών. Το φαινόμενο Raynaud έχει ενοχοποιηθεί σε σημαντικό βαθμό ως η γενεσιουργός αιτία της αυτοανοσίας, καθώς έχει φανεί ότι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων έπεται της αγγειακής διαταραχής. Η καταστροφή του αυλού των αγγείων, λόγω του σπασμού αυτού, είναι το πρώτο βήμα σε έναν «καταρράκτη» γεγονότων, που έχουν ως αποτέλεσμα μια τόσο σύνθετη εικόνα.
Συνοπτικά, η συστηματική σκλήρυνση είναι μια σπάνια, αλλά επικίνδυνη για τη ζωή πάθηση, που χρειάζεται στενή παρακολούθηση. Η συνεργασία ιατρού-ασθενούς και η συμμόρφωση του ασθενούς στη θεραπεία είναι κομβικής σημασίας στάδια στην πρόγνωση της νόσου, η οποία μπορεί να διαφέρει για κάθε ασθενή. Η ιατρική εξελίσσεται και συνεχίζει να κερδίζει έδαφος ακόμα και στα πιο σύνθετα νοσήματα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Oxford Handbook of Rheumatology, 4th Edition, 2018, Oxford University Press
- Systemic Sclerosis, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
