Της Χρυσούλας Παχή,
Το σύνδρομο Anton-Babinski, γνωστό και ως οπτική ανοσογνωσία, είναι ένα σπάνιο σύνδρομο με μόνο 28 καταγεγραμμένες περιπτώσεις τα τελευταία 60 χρόνια. Πήρε το όνομά του από τον γνωστό Αυστριακό νευρολόγο Gabriel Anton. Χαρακτηρίζεται από άρνηση απώλειας όρασης, σύγχυση γεγονότων και προσώπων, στο πλαίσιο της φλοιώδους τύφλωσης, οφειλόμενη σε προσβολή του ινιακού φλοιού. Πρόκειται ουσιαστικά για νευρολογική διαταραχή που προκύπτει από ανωμαλία ή βλάβη στον εγκέφαλο και όχι από οφθαλμικές ανωμαλίες.
Το πρωτόγνωρο αυτού του συνδρόμου είναι πως οι πάσχοντες δεν μπορούν να αντιληφθούν πως έχουν χάσει την ικανότητα όρασής τους, με αποτέλεσμα πολλές φορές να μην γίνεται αντιληπτό από τον περίγυρό τους αμέσως. Ο εγκέφαλος, για να αναπληρώσει την έλλειψη όρασης, θα στραφεί προς τη μυθοπλασία για να «μπαλώσει» τις εικόνες. Οι υποψίες εγείρονται, όταν το άτομο αρχίζει να περιγράφει αντικείμενα/πρόσωπα που δεν υπάρχουν στο δωμάτιο ή υπάρχουν, αλλά εκείνο τα περιγράφει λανθασμένα, καθώς και όταν πέφτει επάνω σε αντικείμενα στην προσπάθειά του να προσανατολιστεί. Ακόμη και τότε, ο εγκέφαλος θα επινοήσει κάποια δικαιολογία που να εξηγεί την ανικανότητα αυτή.
Εκτός αυτού, ο ασθενής όχι μόνο επιμένει στο γεγονός ότι μπορεί να βλέπει, ακόμη και μετά την προσκόμιση αποδείξεων του αντιθέτου σε αυτόν, αλλά θα αδιαφορήσει πλήρως αφότου μάθει τη διάγνωσή του. Κατανοεί τα λεγόμενα, αλλά συνεχίζει να συμπεριφέρεται, όπως θα έκανε φυσιολογικά.
Το σύνδρομο περιλαμβάνει, επίσης, την κατασκευαστική απραξία και την απραξία ντυσίματος. Σε αυτές, το άτομο δεν μπορεί να κατασκευάσει, να ζωγραφίσει, να συναρμολογήσει και να ντυθεί σωστά, παρόλο που μπορεί να καταλάβει τις οδηγίες και έχει τη σωματική ικανότητα να τις εκτελέσει. Δεν είναι επιλογή του ασθενή να αγνοεί την πάθησή του ή να μην εκτελεί απλές οδηγίες. Αντιθέτως, ο εγκέφαλός του τον αποτρέπει λόγω βλάβης. Πιο συγκεκριμένα, λόγω βλάβης του συστήματος συνειδητής επίγνωσης (CAS).
Η λειτουργία του συστήματος είναι να παρακολουθεί τις εισόδους από όλα τα αισθητήρια όργανα και βρίσκεται στους αμφοτερόπλευρους βρεγματικούς λοβούς. Ένα άλλο σύστημα που ενσωματώνει τις εισόδους βρίσκεται εντός των διμερών μετωπιαίων λοβών και αυτό συνδέεται με το προηγούμενο σύστημα. Αυτό το διασυνδεδεμένο σύστημα βοηθά στην εκτέλεση σύνθετων γνωστικών εργασιών. Στο σύνδρομο Anton-Babinski, η βλάβη των οδών συσχέτισης μεταξύ του οπτικού φλοιού και του CAS είναι υπεύθυνη για την έλλειψη επίγνωσης της οπτικής ανικανότητας. Παράλληλα, η οπτική ανοσογνωσία θεωρείται ότι εμφανίζεται όταν υπάρξουν αλλοιώσεις και σε άλλες δομές του εγκεφάλου, όπως οι οπτικοί φλοιοί και το μεσολόβιο.
Η πιο κοινή αιτία εμφάνισης του συνδρόμου είναι ένα ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο στους αμφοτερόπλευρους ινιακούς λοβούς, λόγω της εμπλοκής των οπίσθιων εγκεφαλικών αρτηριών. Ωστόσο, άλλες αιτίες αποτελούν η προεκλαμψία, η αιμορραγία γυναικολογικού τύπου, το τραύμα κεφαλής, η λευκοεγκεφαλοπάθεια προκαλούμενη από τον ιό HIV, η υπερτασική εγκεφαλοπάθεια και η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Η διάγνωση του συνδρόμου δεν είναι εύκολη αρχικά, διότι η μυθοπλασία του ατόμου και οι λανθασμένες απαντήσεις σχετικά με το περιβάλλον του θεωρούνται φυσιολογικά σημάδια σύγχυσης, έπειτα από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Ο Anton υπέθεσε πως οι λειτουργικές περιοχές ομιλίας και γλώσσας αποσυνδέονται από τις κατεστραμμένες οπτικές οδούς. Εφόσον δεν υπάρχουν κατάλληλες αισθητηριακές οπτικές είσοδοι, οι λειτουργικές περιοχές ομιλίας μπορεί να προκαλέσουν αυτόματα μια απόκριση, συχνά ασαφή, άσχετη ή λανθασμένη.
Μια οφθαλμολογική εξέταση ρουτίνας θα δείξει φυσιολογικές λειτουργίες των αντανακλαστικών της κόρης και των οφθαλμικών κινήσεων, χωρίς βλάβη στις περιοχές των οφθαλμών. Η απώλεια όρασης δεν θα γίνει αντιληπτή, παρά μόνο όταν ζητηθεί από τον ασθενή να διαβάσει τα νούμερα ή τους χαρακτήρες στο διάγραμμα Snellen, να περιγράψει τα πρόσωπα ή τα αντικείμενα γύρω του. Τελικά, η διάγνωση γίνεται σε συνδυασμό με τη μαγνητική τομογραφία, όπου θα φανεί η αντίστοιχη αλλοίωση του εγκεφάλου.
Το πλάνο θεραπείας ποικίλλει ανάλογα με τα αίτια εμφάνισης και τον βαθμό κάκωσης του εγκεφάλου, με τα περισσότερα άτομα να παραμένουν τυφλά ή με μειωμένη όραση για το υπόλοιπο της ζωής τους. Ορισμένοι ασθενείς με Anton-Babinski, προκαλούμενο από ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο ή υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, κατάφεραν να ανακτήσουν πίσω την όρασή τους, ακολουθώντας την αντίστοιχη φαρμακευτική αγωγή.
Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση του συνδρόμου είναι υψίστης σημασίας, διότι η ανοσογνωσία των πασχόντων τους καθιστά επιρρεπείς σε τραυματισμούς και σε συνεχή κίνδυνο της σωματικής τους ακεραιότητας. Με την κατάλληλη φροντίδα και παρακολούθηση, καταφέρνουν να προσαρμοστούν πλήρως στην καινούρια τους πραγματικότητα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Martín Juan A, Madrigal R, Porta Etessam J, Sáenz-Francés San Baldomero F, Santos Bueso E. Anton-Babinski syndrome, case report. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 93(11):555-557. (Νοέμβριος 2018)
- Misra M, Rath S, Mohanty AB. Anton syndrome and cortical blindness due to bilateral occipital infarction. Indian Journal of Ophthalmology. 37(4):196 (Οκτώβριος 1989)
- Anton Syndrome, ncbi.nlm.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
