Γάγγραινα Fournier: Ένας σιωπηλός δολοφόνος

Της Κωνσταντίνας Τζιώτη,

Η γάγγραινα Fournier (Fournier’s gangrene) είναι μία σπάνια αλλά εξαιρετικά επιθετική και δυνητικά θανατηφόρα μορφή νεκρωτικής απονευρωσίτιδας, που προσβάλλει κυρίως την περιοχή των έξω γεννητικών οργάνων και του περινέου. Πρόκειται για μία λοίμωξη των μαλακών μορίων με υψηλή θνησιμότητα που χρήζει άμεσης και ριζικής αντιμετώπισης.

Επιδημιολογία

Η γάγγραινα Fournier είναι μία σπάνια πάθηση, με την ετήσια επίπτωση να είναι μικρότερη από 2 στους 100.000 άνδρες. Οι άνδρες είναι 10 φορές πιο πιθανό να εμφανίσουν νεκρωτική φασκίτιδα από ότι οι γυναίκες, ενώ η πλειονότητα των περιστατικών εμφανίζεται στην ηλικιακή ομάδα 50-70 ετών. Κύριοι παράγοντες κινδύνου είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, ο αλκοολισμός, η αρτηριακή υπέρταση, η παχυσαρκία, η χρόνια νεφρική νόσος και η ανοσοκαταστολή (π.χ. HIV ασθενείς). Το ποσοστό θνησιμότητας της συγκεκριμένης πάθησης εμφανίζει μεγάλη διακύμανση σύμφωνα με τις διάφορες μελέτες, όμως αυξάνεται εντυπωσιακά αν η διάγνωση καθυστερήσει και η νέκρωση είναι ήδη εκτεταμένη ή αν ο ασθενής εμφανίσει σηπτικό σοκ και βρίσκεται υπό ανοσοκαταστολή.

Αιτιολογία και Παθοφυσιολογία

Αν και στο παρελθόν η γάγγραινα Fournier θεωρούταν ιδιοπαθής, πλέον αναγνωρίζεται αιτία στο 95% των περιστατικών, με την συντριπτική πλειοψηφία να οφείλεται σε λοιμώξεις του περινέου και των γεννητικών οργάνων που εξαπλώνονται και επιτρέπουν στη φυσιολογική μικροβιακή χλωρίδα να διεισδύσει στους στείρους χώρους της περιτονίας. Η πιο συχνή αιτία είναι η αιμορροϊδεκτομή στους άνδρες και το περιπρωκτικό απόστημα στις γυναίκες.

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η λοίμωξη είναι πολυμικροβιακή και περιλαμβάνει τόσο αναερόβιους όσο και ανερόβιους μικροοργανισμούς. Το παθογόνο που απομονώνεται συχνότερα είναι το E. coli, ακολουθούμενο από τα είδη Bacteroides, Staphylococcus, Proteus, Streptococcus, Pseudomonas και Enterococcus. Στους διαβητικούς ασθενείς και στα παιδιά καλλιεργούνται με μεγαλύτερη συχνότητα είδη Streptococcus και Staphylococcus καθώς και μικτή αναερόβια χλωρίδα

Η λοίμωξη μπορεί να ξεκινήσει από μια ουρολοίμωξη, ένα περινεϊκό απόστημα, εντοπισμένη κυτταρίτιδα, πρόσφατη χειρουργική επέμβαση ή ακόμη και από μία μικρή εκδορά στη γεννητική ή περινεϊκή περιοχή. Ένζυμα που καταστρέφουν ιστούς, κολλαγενάσες και ενδοτοξίνες, οδηγούν σε αποφρακτική ενδαρτηρίτιδα με μικροθρομβώσεις των υποδόριων αγγείων, με αποτέλεσμα ισχαιμική γάγγραινα των προσβεβλημένων δομών και ταχεία εξάπλωση της λοίμωξης στους γειτονικούς και περιβάλλοντες ιστούς. Η λοίμωξη μπορεί να εξαπλωθεί με ρυθμό που φτάνει έως και 2,5 εκατοστά ανά ώρα.

Ιστορικό και κλινική εξέταση

Η συμπτωματολογία της γάγγραινας Fournier μπορεί να είναι πολύ ήπια στα αρχικά στάδια της νόσου. Έως και 40% των ασθενών δεν εμφανίζουν αρχικά συμπτώματα και γι’ αυτό περίπου το 75% των περιστατικών διαγιγνώσκονται λανθασμένα σε πρώτο στάδιο. Το πιο χαρακτηριστικό εύρημα είναι ο έντονος πόνος στην περινεϊκή ή γεννητική περιοχή, δυσανάλογος με την ορατή βλάβη. Συχνά, οι ασθενείς έχουν ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη, αρτηριακής υπέρτασης, κακοήθειας, κατάχρησης αλκοόλ ή αναφέρουν ότι βρίσκονται υπό ανοσοκαταστολή, είχαν υποβληθεί πρόσφατα σε χειρουργική επέμβαση ή είχαν τραυματιστεί στο περίνεο ή στα γεννητικά όργανα. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν ερυθρότητα και οίδημα στην περιοχή και συστηματικές εκδηλώσεις όπως πυρετό με ρίγη, ναυτία, έμετο, κατακράτηση ούρων και γενικευμένη κακουχία.

Καθώς η λοίμωξη προχωρά, μπορεί να εμφανιστεί κριγμός στη ψηλάφηση ενώ οι οιδηματώδεις περιοχές εξελίσσονται σε νεκρωτική φλεγμονή με σχηματισμό εσχάρας με δυσάρεστη οσμή, εύρημα που υποδηλώνει δραστηριότητα αναερόβιων μικροβίων, όπως τα κλωστηρίδια. Η λοίμωξη εξαπλώνεται κατά μήκος των περιτοναϊκών πετάλων, ενώ το ερύθημα και η ευαισθησία επεκτείνονται στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, με την περιοχή που επηρεάζεται να επεκτείνεται δυνητικά εκτός των ορατών ορίων του προσβεβλημένου δέρματος. Αν η νόσος προχωρήσει κι άλλο, ο ασθενής θα εμφανίσει σήψη, σοκ, υπόταση, ταχυκαρδία, πυρετό, ταχύπνοια και οργανική δυσλειτουργία. Αν και η γάγγραινα Fournier είναι συνήθως μια οξεία και ταχέως εξελισσόμενη κατάσταση, σε ορισμένες περιπτώσεις η πορεία της νόσου μπορεί να διαρκέσει ημέρες ή και εβδομάδες.

Η φυσική πορεία και η κλινική εικόνα της γάγγραινας Fournier εξελίσσονται σε 5 στάδια:

1. Πρόδρομα συμπτώματα: ληθαργικότητα και πυρετός (2 έως 7 ημέρες)
2. Ευαισθησία και πόνος στην περιοχή των γεννητικών οργάνων: το υπερκείμενο δέρμα γίνεται οιδηματώδες και συχνά συνυπάρχει κνησμός
3. Έντονη ευαισθησία και πόνος στα γεννητικά όργανα: προοδευτική αύξηση ερυθρότητας δέρματος
4. Υποδόριος κρηγμός: είναι εμφανής και το υπερκείμενο δέρμα φαίνεται σκουρόχρωμο
5. Πυώδες έκκριμα: πυώδης έκκριση από τμήμα των γεννητικών οργάνων με εμφανή γάγγραινα

Διάγνωση

Η διάγνωση της γάγγραινας Fournier γίνεται κυρίως με βάση την κλινική εικόνα, ενώ οι εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις λειτουργούν συμπληρωματικά. Όσον αφορά τις εργαστηριακές εξετάσεις, η γενική αίματος μπορεί να δείξει αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια ενδεικτικά της λοίμωξης, ενώ ο βιοχημικός έλεγχος παρουσιάζει ηλεκτρολυτικές διαταραχές και νεφρική δυσλειτουργία. Φλεγμονώδεις δείκτες, όπως η CRP, η προκαλσιτονίνη και το γαλακτικό οξύ βοηθούν στην εκτίμηση της σήψης, ενώ οι καλλιέργειες αίματος και τραύματος ταυτοποιούν τα υπεύθυνα μικρόβια για την χορήγηση της σωστής αντιβιοτικής αγωγής.

Οι απεικονιστικές εξετάσεις συμβάλλουν στην εκτίμηση της έκτασης της λοίμωξης. Ο υπέρηχος είναι μία γρήγορη και μη επεμβατική εξέταση, ιδιαίτερη χρήσιμη στην εκτίμηση του οσχέου. Ανιχνεύει την ύπαρξη αέρα στο υποδόριο πριν γίνει αντιληπτός στην φυσική εξέταση, εντοπίζει πιθανές συλλογές υγρού και παρέχει πληροφορίες για την κατάσταση των μαλακών μορίων. Η ακτινογραφία μπορεί να εντοπίσει την παρουσία αέρα στους ιστούς στο 90% των περιπτώσεων, αλλά η αξονική τομογραφία είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος. Ανιχνεύει αέρα, αποστήματα, συλλογές υγρού και βλάβες στους ιστούς και είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τον χειρουργικό σχεδιασμό. Η μαγνητική τομογραφία δεν ενδείκνυται αρχικά και χρησιμοποιείται επιλεκτικά λόγω κόστους και χρόνου. Σε κάθε περίπτωση, αν υπάρχει κλινική υποψία για νόσο Fournier, η θεραπεία δεν πρέπει να καθυστερεί για επιβεβαίωση με εργαστηριακά ή απεικονιστικά ευρήματα.

Θεραπεία

Η θεραπεία της γάγγραινας Fournier βασίζεται σε τρεις βασικούς άξονες: την άμεση και επιθετική χειρουργική επέμβαση, την αντιμικροβιακή αγωγή και την αιμοδυναμική υποστήριξη του ασθενούς.

1. Άμεση χειρουργική αφαίρεση του νεκρωμένου ιστού: Η παρέμβαση περιλαμβάνει εκτεταμένη, ριζική εκτομή όλων των νεκρωμένων και γαγγραινώδων ιστών και η χειρουργική ομάδα μπορεί να περιλαμβάνει ουρολόγους, γενικούς και πλαστικούς χειρουργικούς ή και γυναικολόγους, ανάλογα με την περίπτωση. Πιθανή καθυστέρηση του χειρουργείου σχετίζεται με αυξημένη θνητότητα.

Η αφαίρεση των νεκρωμένων και μολυσμένων ιστών γίνεται σε στάδια και σε σοβαρές περιπτώσεις απαιτούνται 3 επεμβάσεις. Μετεγχειρητικά χρησιμοποιείται το σύστημα VAC (εφαρμογή συνεχούς/τοπικής αρνητικής πίεσης) για πιο γρήγορη επούλωση, ενώ μπορεί να χρειαστούν κι άλλα χειρουργεία για την ανάπλαση των ιστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση υπερβαρικού θαλάμου (HBOT) μπορεί να βελτιώσει την παροχή οξυγόνου στους πάσχοντες ιστούς, αναστέλλοντας την ανάπτυξη των αναερόβιων βακτηρίων και προάγοντας την επούλωση.

2. Χορήγηση αντιβιοτικής αγωγής: Η διαχείριση ξεκινά με τη χορήγηση εμπειρικής ευρέως φάσματος αντιβιοτικής αγωγής, η οποία μπορεί να τροποποιηθεί κατάλληλα όταν τα αποτελέσματα των καλλιεργειών γίνουν διαθέσιμα. Η εμπειρική αντιβιοτική αγωγή περιλαμβάνει τριπλή θεραπεία για την κάλυψη των Gram-θετικών, Gram-αρνητικών και αναερόβιων μικροοργανισμών. Ένας τυπικός συνδυασμός περιλαμβάνει κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς, αμινογλυκοσίδη, πενικιλίνη και μετρονιδαζόλη, με τη θεραπεία να διαρκεί συνήθως τουλάχιστον 2 εβδομάδες.

3. Υποστηρικτική αγωγή: Η χορήγηση ορών είναι ζωτικής σημασίας, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις υπότασης και σηπτικού σοκ. Αν ο ασθενής παραμένει υποτασικός, μπορεί να απαιτηθούν αγγειοσυσπαστικά για την υποστήριξη της αναζωογόνησης, ενώ πιθανές ηλεκτρολυτικές ανωμαλίες θα πρέπει να διορθώνονται, ιδανικά με κάποιο κρυσταλλοειδές διάλυμα (π.χ. Ringer’s Lactate). Επίσης, οι διαβητικοί ασθενείς θα πρέπει να διορθωθούν για τυχόν ανωμαλίες γλυκόζης αίματος.

Η γάγγραινα Fournier είναι μια δυνητικά θανατηφόρα νόσος με τα ποσοστά θνησιμότητας να κυμαίνονται από 20% έως 40%, παρά τη σημαντική βελτίωση των διαγνωστικών μέσων και θεραπευτικών επιλογών. Η θνησιμότητα επηρεάζεται από παράγοντες όπως η ηλικία, ο χρόνος που μεσολαβεί από την έναρξη της νόσου έως τη χειρουργική επέμβαση και προδιαθεσικές καταστάσεις όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υπέρταση και η ανοσοκαταστολή. Οι επιβιώσαντες ίσως αντιμετωπίσουν επιπλοκές, όπως χρόνιο πόνο, σεξουαλική δυσλειτουργία και ακράτεια κοπράνων. Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση διαχείριση με εκτενή χειρουργικό καθαρισμό και ευρέως φάσματος αντιβιοτική αγωγή είναι καθοριστική για την έκβαση του ασθενούς, αλλά και για την μετέπειτα ποιότητα ζωής του.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ

• Fournier Gangrene, National Library of Medicine, διαθέσιμο εδώ
• Fournier’s Gangrene, Cleveland Clinic, διαθέσιμο εδώ
• Fournier’s gangrene: risk factors and strategies for management, Wiley, διαθέσιμο εδώ
• Fournier’s Gangrene: clinical case review and analysis of risk factors for mortality, BMC Surgery, διαθέσιμο εδώ
• Fournier’s gangrene mortality: A 17-year systematic review and meta-analysis, International Journal of Infectious Diseases, διαθέσιμο εδώ
• Fournier’s Gangrene, ScienceDirect, διαθέσιμο εδώ
• Fournier Gangrene Clinical Presentation, Medscape, διαθέσιμο εδώ
• Γάγγραινα Fournier, Rhodos Urology, διαθέσιμο εδώ