Του Κωνσταντίνου Μεσσαριτάκη,
Το Σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) αποτελεί μια σπάνια αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή δερματική και βλεννογόνο αντίδραση, που σχετίζεται κυρίως με φαρμακευτική αγωγή ή, λιγότερο συχνά, με λοιμώξεις. Πρόκειται για μια μορφή σοβαρής επιδερμικής νέκρωσης που απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση. Ουσιαστικά, είναι μια οξεία, υπερευαίσθητη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος που προσβάλλει κυρίως το δέρμα και τους βλεννογόνους (μάτια, στόμα, γεννητικά όργανα). Χαρακτηρίζεται από αποκόλληση της επιδερμίδας, έλκη, φουσκάλες και έντονο πόνο. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, όπου προσβάλλεται πάνω από το 30% της επιφάνειας του σώματος, η κατάσταση χαρακτηρίζεται ως Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση (TEN).
Αίτια και Παράγοντες κινδύνου
Η πιο συχνή αιτία εμφάνισης του SJS είναι η χρήση συγκεκριμένων φαρμάκων, όπως:
- Αντιβιοτικά (π.χ. σουλφοναμίδες)
- Αντιεπιληπτικά (π.χ. φαινυτοΐνη, καρβαμαζεπίνη)
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (π.χ. ιβουπροφαίνη)
- Αλλοπουρινόλη (για την ουρική αρθρίτιδα)
Σε μικρότερο ποσοστό, το σύνδρομο μπορεί να πυροδοτηθεί από ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο ιός του έρπητα, ή ακόμη και από εμβολιασμούς. Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Γενετική προδιάθεση (όπως συγκεκριμένοι HLA υποτύποι)
- Ιστορικό προηγούμενων αντιδράσεων
- Καταστάσεις ανοσοκαταστολής, π.χ. HIV
Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα του χαρακτηρίζεται αρχικά από μη ειδικά συμπτώματα, όπως πυρετό, αδυναμία, κακουχία και μυαλγίες, που συχνά προηγούνται των δερματικών αλλοιώσεων. Στη συνέχεια, αναπτύσσονται επώδυνες, ερυθρές κηλίδες που εξελίσσονται σε φυσαλίδες ή πομφόλυγες, με αποκόλληση της επιδερμίδας, ιδιαίτερα στις παλάμες, τα πέλματα, τον κορμό και το πρόσωπο. Οι βλεννογόνοι προσβάλλονται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις, με έλκη στο στόμα, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα, προκαλώντας έντονο πόνο και λειτουργική δυσχέρεια. Η αποκόλληση της επιδερμίδας μπορεί να μοιάζει με εγκαυματική βλάβη, και η έκτασή της είναι κρίσιμη για τη διάγνωση και την πρόγνωση. Το SJS διαφοροποιείται από το σύνδρομο τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης (TEN) κυρίως με βάση την έκταση της απολέπισης: στο SJS προσβάλλεται λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος.
Διάγνωση και Θεραπεία
Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό (π.χ. λήψη φαρμάκων τις τελευταίες εβδομάδες), στην κλινική εικόνα και, συχνά, σε βιοψία δέρματος. Η άμεση αναγνώριση και διακοπή του ύποπτου φαρμάκου είναι ζωτικής σημασίας. Η θεραπεία περιλαμβάνει:
- Νοσηλεία, συχνά σε μονάδα εγκαυμάτων ή ΜΕΘ
- Ενυδάτωση και θρεπτική υποστήριξη
- Αναλγησία και έλεγχος των λοιμώξεων
- Χρήση κορτικοστεροειδών ή ανοσοκατασταλτικών (σε επιλεγμένες περιπτώσεις)
- Η φροντίδα των ματιών από οφθαλμίατρο είναι σημαντική, λόγω του κινδύνου μόνιμων βλαβών και τύφλωσης.
Πρόγνωση και Επιπλοκές
Η πρόγνωση εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, και την ταχύτητα παρέμβασης. Ο δείκτης θνητότητας για το SJS κυμαίνεται από 5-10%, ενώ για την TEN ξεπερνά το 30%. Η σοβαρότερη επιπλοκή του SJS είναι η εκτεταμένη απώλεια της επιδερμίδας, η οποία οδηγεί σε σημαντική απώλεια υγρών και ηλεκτρολυτών, αυξάνοντας τον κίνδυνο αφυδάτωσης και κυκλοφορικής αστάθειας. Παράλληλα, η απογύμνωση του δέρματος λειτουργεί ως πύλη εισόδου μικροβίων, καθιστώντας τον ασθενή ιδιαίτερα ευάλωτο σε σοβαρές δευτερογενείς λοιμώξεις, όπως σηψαιμία.
Οι βλεννογονικές βλάβες, ιδιαίτερα στον οφθαλμικό βλεννογόνο, μπορεί να προκαλέσουν χρόνιες επιπλοκές όπως ξηροφθαλμία, ουλές, συμφύσεις, ακόμα και τύφλωση. Στο αναπνευστικό σύστημα, η προσβολή του βρογχικού επιθηλίου μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονία, αναπνευστική ανεπάρκεια και μακροχρόνια βρογχική υπεραντιδραστικότητα. Το ουρογεννητικό σύστημα μπορεί επίσης να προσβληθεί, με ουλές και στενώσεις της ουρήθρας ή του κόλπου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το SJS μπορεί να προκαλέσει πολυοργανική ανεπάρκεια, με συμμετοχή ήπατος, νεφρών ή καρδιάς.
Συμπεράσματα
Το Σύνδρομο Stevens-Johnson, αν και σπάνιο, απαιτεί υψηλό βαθμό υποψίας και επείγουσα ιατρική αντιμετώπιση. Η ευαισθητοποίηση του κοινού και των επαγγελματιών υγείας σχετικά με τα πρώιμα σημεία του συνδρόμου μπορεί να σώσει ζωές και να περιορίσει σοβαρές επιπλοκές. Η σωστή λήψη και καταγραφή φαρμακευτικού ιστορικού, καθώς και η αποφυγή επανέκθεσης σε ύποπτα φάρμακα, είναι θεμέλιοι λίθοι για την πρόληψη αυτής της επικίνδυνης κατάστασης.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
